Sklerodermi rammer omtrent 10 av 100 000 personer. Fire av fem som diagnostiseres er kvinner. De fleste får sykdommen i 30-50-årene. Tilstanden opptrer også hos barn.
Det finnes ulike varianter av sykdommen, hvilket blant annet beror på grad av utbredelse og utseende. Sklerodermi i huden, også kalt morfea, finnes i lokaliserte og mer utbredte (generaliserte) former. Når sykdomsprosessen også angriper indre organer, betegnes den som systemisk sklerose. Også innad i denne gruppen finnes det ulike varianter basert på hvor mye av huden som er involvert.
Sykdom i huden alene er ca. 10 ganger vanligere enn systemisk sklerose. Det er svært sjeldent at man utvikler systemisk sklerose fra sykdom som tidligere kun har vært lokalisert i huden.
Mens sklerodermi i all hovedsak er en ufarlig tilstand, kan systemisk sklerose medføre betydelige sykdomsplager. Hva slags plager dette dreier seg om avhenger blant annet av pasientens øvrige helse, sykdomsaktiviteten og hvilke organer som er angrepet.
Hudforandringene ved sklerodermi (morfea) og systemisk sklerose ses som lokaliserte, tidvis noe større, områder med hard, stram og skinnende hud. Vanlige debutsteder er ansikt, hender og føtter.
De aktuelle hudforandringene kan innledningsvis ses som diffuse, rødlige og litt varme hudområder, hvilket er et tegn på betennelsesprosessen i vevet. Når betennelsen har stått over tid, vil den kunne gi de klassiske hudforandringene med hard og stram hud. Noen ganger ses huden som en viss fordypning i vevet. Langvarige sklerodermi-forandringer kan også gi lokale forandringer som økt pigmentering, utvidede blodkar (telangiektasier), hårtap og kalkavleiringer.
Den stramme huden kan på sikt gjøre det vanskelig å bevege kroppsdeler, for eksempel fingre. Dersom sykdommen er lokalisert rundt munnen, kan leppene bli stramme og medføre vansker med tale, ansiktsmimikk og spising. Sklerodermi kan også gi plager som hovne hender («puffy hands») og periodevis avbleking og smerter i fingrene (Raynauds fenomen). Slike plager kan opptre både før, under og etter hudforandringene.
Som nevnt kan et større utvalg indre organer bli angrepet ved systemisk sklerose, for eksempel: hjerte, lunger, mage-/tarmkanal (inkludert spiserør), nyrer, muskler og ledd. Sykdomsaktivitet i slike organer kan gi alvorlige helseplager. Slike sykdomsbilder utredes og behandles i hovedsak av revmatologer på sykehusene.
Diagnosen sklerodermi (morfea) stilles ofte basert på det klassiske utseende. Ofte ønsker man likevel å ta en hudbiopsi for å styrke/bekrefte mistanken, samt utelukke alternative diagnoser.
Diagnosen systemisk sklerose stilles ofte basert på et større antall undersøkelser og prøver, deriblant omfattende klinisk undersøkelse, blodprøver, gastroskopi og diverse bildeundersøkelser. I blodet kan man ofte påvise sykdomsrelaterte antistoffer. Disse antistoffene finnes også blant mange friske, og er således ingen sikker markør på sykdom.
Årsaken til sklerodermi og systemisk sklerose er ukjent. Det er ingen klar arvelighet. Øvrige autoimmune sykdommer øker trolig risikoen.
Ved sklerodermi (morfea) faller sykdommen ofte til ro i løpet av 3-5 år, men tilbakefall og lengre sykdomsforløp ses ved enkelte varianter. Det forventes normal levetid ved slik sykdom. Behandling er således ikke tvingende nødvendig, men hudforandringene kan bli forsøkt behandlet med ulike kortisonkremer eller øvrige immundempende kremer/salver. Ved mer utbredte hudforandringer, kan det være aktuelt med tablettbehandling. Lysbehandling (for eksempel UVA1) kan være aktuelt i et fåtall tilfeller. Fysioterapi/ergoterapi kan være med på å forebygge/begrense bevegelsesvansker relatert til tilstanden.
Til forskjell fra sklerodermi (morfea) varer systemisk sklerose livet ut. Ved denne sykdomsgruppen ser man et veldig varierende forløp; alt fra helt sparsomme plager til utbredt, livstruende sykdom. Behandlingsindikasjon og–valg gjenspeiler denne variasjonen og tilpasses hver enkelt pasient.
Det finnes dessverre ingen helbredende behandling for systemisk sklerose. Nåværende behandlingsalternativer, bestående av ulike immundempende legemidler, sikter mot å redusere sykdomsaktiviteten og begrense aktuelle plager. Autolog stamcelletransplantasjon er et behandlingsalternativ for et fåtall pasienter, men utgjør en omfattende og risikabel behandling.
Til tross for sykdomsaktivitet i en eller flere vitale organer, lever mange pasienter med systemisk sklerose like lenge som den øvrige befolkning.
Sklerodermi kan til dels ligne på hudforandringer som ved lavtstoffskifte, samt på hudsykdommen lichen sclerosus. I tillegg kan sklerodermi ligne på sjeldne tilstander som acrodermatitis chronica atrophicans (kronisk borrelia-infeksjon), lipodermatosklerose, eosinofil fasciitt, pannikulitt og øvrige bindevevssykdommer.
Det er lurt å holde angrepet hud myk, tøyelig og intakt ved bruk av blant annet kortison- og fuktighetskremer.
Unngå forverrende faktorer som kulde (bruk varme sokker og hansker) og røyking.
Trening og fysioterapi hjelper mange pasienter med å opprettholde god funksjon og begrense tap av bevegelse i leddene.
