Hos nyfødt ser en et par cm stor flat rød flekk i huden. Denne er oftest på kinnet på den ene siden, men kan også komme andre steder. Det gir lite problemer, bortsett fra det utseendemessige. I løpet av barndommen vokser den med huden og dekker det samme hudområdet. I løpet av livet vil portvinsflekken ofte bli tykkere og mørkere.
I løpet av fosterlivet dannes det flere blodårer på et område av huden enn normalt. I huden er det vanligvis tett med blodårer, men i en portvinsflekk ligger de enda tettere. Det medisinske navnet er vaskulær malformasjon, der portvinsflekker er en av typene. Dette er nesten aldri farlig, men kan av og til være uttrykk for andre medfødte lidelser. Portvinsflekker forekommer hos en av 300 barn, og er noe annet en storkebitt (nakke) og hemagiom (en rød kul som vokser i løpet av de første par månedene etter fødselen).
Laserbehandling er den mest effektive behandlingen, og kan utføres på sykehus i narkose. Flere behandlinger er nødvendig og hele flekken blir ikke alltid borte.